Протеин C (Protein C)

Описание

Метод определения

Автоматический анализатор параметров свёртывающей системы ACL TOP, метод – кинетический колориметрический.

Исследуемый материалПлазма (цитрат)

Один из важнейших естественных ингибиторов свёртывания.

Протеин С – один из наиболее важных физиологических ингибиторов свёртывания. В активной форме он расщепляет и инактивирует факторы свёртывания VIIIa и Va (но не фактор V Лейдена). Протеин C проявляет антикоагулянтную активность, косвенно активирует фибринолиз, ограничивает размеры тромба. In vivo протеин С активируется тромбином, многократно ускоренно - комплексом тромбина и тромбомодулина (белок на поверхности эндотелиальных клеток).

Антикоагулянтную активность протеина C усиливает его кофактор – протеин S. Протеин C синтезируется в печени, является витамин К – зависимым белком, поэтому активность его зависит также от дефицита витамина K и терапии оральными антикоагулянтами. Уровень протеина С у новорождённых и детей младшего возраста физиологически ниже, чем у взрослых вследствие незрелости печени. Врождённый дефицит протеина С связан со склонностью к тяжёлым тромботическим нарушениям. Среди врождённых видов дефицита физиологических антикоагулянтов, таких как дефицит антитромбина III, дефицит протеина C, дефицит протеина S - дефицит протеина C наиболее распространён (0,2-0,4% популяции). Гомозиготные состояния проявляются в раннем детстве фульминантной пурпурой новорождённых и часто фатальны, уровень протеина C у таких новорождённых находится на неопределяемом уровне.

Пациенты с дефицитом протеина С обычно являются гетерозиготами, у которых тромбозы не проявляются ранее второй-третьей декады жизни. Среди них около 5% могут также иметь мутацию фактора V (фактор V Лейдена) в гетерозиготном состоянии. Присутствие этой мутации считают фактором риска развития ранней тромботической патологии (см. генетические исследования, тромбофилии, тест № 7171). Дефицит протеина C связан с повышенным риском осложнений беременности (тромбоз глубоких вен, преэклампсия, внутриутробная задержка развития плода и повторные выкидыши). Отмечается увеличенный риск развития варфарин-индуцированного некроза кожи. Усугубляется действие факторов риска, связанных с вредными привычками.

Врождённые дефицитные состояния могут быть диагностированы, когда причины приобретённого дефицита протеина C исключены. Исследование протеина C с данной целью не рекомендовано проводить во время острых заболеваний/острых тромботических эпизодов, вследствие потребления протеина С, а также у пациентов, получающих терапию оральными антикоагулянтами (варфарин понижает уровень протеина C).

Рекомендованы повторные тестирования протеина C после прекращения терапии оральными коагулянтами (лучше через месяц после окончания терапии), в корреляции с обследованием членов семьи. У гетерозигот по дефициту протеина C значения частично перекрещиваются с нормальным референсным диапазоном. Нарушение активации протеина С возникает при патологических состояниях, связанных с наличием таких факторов как гипоксия, эндотоксин, интерлейкин-1, фактор некроза опухоли альфа, высокий уровень гомоцистеина (все они ускоряют свёртывание, индуцируя экспрессию тканевого фактора и подавляя транскрипцию тромбомодулина эндотелиальными клетками).

Показана информативность тестирования протеина С в прогностических целях в септических состояниях (характеризуются повышенным потреблением, разрушением и нарушением синтеза протеина С). Уровень активности протеина С < 40%, а также снижение более чем на 10% за 1 день при сепсисе коррелирует с неблагоприятным прогнозом.

Литература

Khan S., Dickerman J.D Hereditary thrombophilia. Thrombosis Journal 2006, 4:15 www.thrombosisjournal.com/content/4/1/15.
Shorr A.F. R92 Protein C concentrations in severe sepsis: an early directional change in plasma levels predicts outcome Critical Care 2006,10: R92 http://ccforum.com/content/10/3/R9.
Методические материалы фирмы-производителя реагентов.

Подготовка

Исследование не рекомендуется проводить во время острых периодов заболеваний, а также в присутствии антикоагулянтной терапии (после отмены должно пройти не менее 30 дней). Биоматериал на исследование необходимо сдавать натощак. Между последним приёмом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8 часов.

Показания к назначению

В комплексе исследований при подозрении на тромбофилию, в особенности у молодых людей (см. также тесты антитромбин III, протеин S, волчаночный антикоагулянт, гомоцистеин, антифосфолипидные антитела, генетические исследования на тромбофилию).
Тромбозы глубоких вен в молодом возрасте.
Артериальные тромбозы в молодом возрасте.
Невынашивание беременности.
В прогностических целях при истощающих коагулопатиях (в т.ч. септических состояниях).
Перед началом терапии антикоагулянтами непрямого действия.
Подготовка к беременности.

Интерпретация результатов

Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Единицы измерения в Независимой лаборатории ИНВИТРО: %.

Референсные значения:

новорождённые 1-4 дня: 17 – 53%
дети 4 дня – 4 недели: 20 – 64%
дети 4 недели – 12 недель: 21 – 65%
дети 12 недель – 6 месяцев: 28 – 80%
дети 6 месяцев – 12 месяцев: 37 – 81%
дети 12 месяцев – 6 лет: 40 – 92%
дети 6 лет – 10 лет: 45 – 93%
дети 10 лет – 16 лет: 55 – 111%

Взрослые: 70 – 140%

Понижение уровня Протеина С:

врождённый дефицит Протеина С;
снижение синтетической функции печени;
повышенное потребление (ДВС).

Литература

Что еще заказывают с этим анализом

Цена исследования «Протеин C (Protein C)» в Алматы - 11990 тенге.