Метод определенияИммунохимический метод (функциональный тест).
Зерттелетін материалПлазма (цитрат)
Исследование применяют в диагностике наследственного ангионевротического отека.
Ингибитор C1-эстеразы (С1-INH) – регуляторный белок, который действует как ингибитор многих сериновых протеаз, в том числе протеаз комплемента C1r и C1s, а также протеаз, участвующих в активации калликреина в калликреин-кининовой системе, фактора XIa, XIIa и плазмина в системе свертывания крови. Дефицит функции С1-ингибитора, связанный с количественной недостаточностью или сниженной активностью – один из наиболее частых врожденных дефектов системы комплемента. Он служит причиной наследственного ангионевротического отека, который проявляется повторными эпизодами сосудистого отека, захватывающего подслизистый слой дыхательных путей, пищеварительного тракта и подкожную клетчатку. Наиболее опасным является отек гортани. В большинстве случаев заболевание манифестирует в детстве, реже – во взрослом состоянии.
Одной из причин, лежащих в основе этих нарушений при врожденном дефиците С1-INH, является неадекватная чрезмерная активация системы комплемента по классическому пути, который ведет к продукции анафилактических, хемотаксических и вазоактивных пептидов. Другая причина – увеличение сосудистой проницаемости под действием избытка брадикинина, который формируется в результате повышения уровня калликреина (в условиях дефицита ингибитора реакции преобразования прекалликреина в калликреин).
Активность С1-ингибитора целесообразно определять одновременно с исследованием С3 и С4 факторов комплемента (). Для наследственного ангионевротического отека характерен дефицит С1-INH и низкий уровень С4 (менее 30%).
Әдебиет
Аллергология и иммунология. Национальное руководство (краткое издание). - М.: Изд. «ГЭОТАР-Медиа». 2013:640.
Gomples M.M. et al. C1inhibitor deficiency: consensus document. Clinical and Experimental Immunology. 2005; 139:379-394.
Инструкции к набору реагентов.
Дайындық
Исследование проводят вне какой-либо терапии (после консультации с лечащим врачом относительно возможной отмены лекарственных средств). Взятие крови проводят не ранее, чем через 4 часа после последнего приема пищи.
Тағайындау көрсеткіштері
скрининг дефицита белков системы комплемента при диагностике иммунодефицитов, которые проявляются рецидивирующими гнойными и септическими инфекциями;
мониторинг иммунокомплексных заболеваний.
Нәтижелерді түсіндіру
Зерттеу нәтижелерін түсіндіру емдеуші дәрігерге арналған ақпаратты қамтиды және диагноз қойылмайды. Бұл бөлімдегі ақпаратты өзін-өзі диагностикалау және өзін-өзі емдеу үшін пайдалану мүмкін емес. Нақты диагнозды дәрігер осы тексерудің нәтижелерін де, басқа көздерден қажетті ақпаратты да қолдана отырып қояды: анамнез, басқа тексерулердің нәтижелері және т. б.
Единицы измерения
Ед/мл .
Референсные значения
0,7-1,3 Ед/мл.
Примечание. Интерпретацию результатов следует проводить с осторожностью у детей до одного года в связи с малочисленностью сведений относительно референсных значений показателей в этом возрасте (ожидаются более низкие уровни, чем у взрослых). Обследование, даже в случае нормального результата С1-INH, рекомендуется повторить в возрасте старше одного года.
Интерпретация результатов
Понижение активности ингибитора С1-эстеразы ниже 40% указывает на функциональный дефект С1-INH при наследственной форме ангионевротического отека и является лабораторным подтверждением диагноза. Существуют редкие приобретенные формы патологии, развивающиеся во взрослом возрасте, нередко на фоне множественной миеломы или лимфопролиферативных заболеваний. Обычно низкая активность ингибитора С1-эстеразы сопровождается уменьшением концентрации С4 компонента комплемента. При выявлении сниженных уровней С1-INH и С4 для подтверждения результатов рекомендуется повторное исследование через семь дней в отсутствие какого-либо лечения.
Выбирая, где сдать анализ «С1-эстераза ингибиторы, белсенділігі (C1-Esterase Inhibitor, C1-INH)» и других городах Республики Казахстан, обратите внимание, что стоимость, методы и сроки выполнения лабораторных тестов в региональных медицинских офисах могут отличаться.
Kz
Пациенттерге
Талдаулардың құны биоматериалды алуды есепке алмай көрсетілген
