V фактордың белсенділігін зерттеу

Синонимы: редкие коагулопатии, фактор свертывания крови V, наследственные коагулопатии, наследственный дефицит фактора свертывания крови V.

Rare coagulopathy, coagulation factor V, hereditary coagulopathy, hereditary factor V deficiency.

Краткое описание исследования «Фактор V, активность %»

Система гемостаза – биологическая система, выполняющая в организме функции поддержания постоянного уровня вязкости крови, остановки кровотечений при повреждениях стенок сосудов, растворения тромбов, выполнивших свою функцию. Факторы свертывания крови – одни из важных компонентов системы гемостаза.

Фактор свертываемости крови V (проакцелерин, FV) – это гликопротеид, который синтезируется в печени. FV ускоряет реакцию превращения протромбина в тромбин.

Врожденный дефицит активности фактора свертывания V (гипопроакцелеринемия) – аутосомно-рецессивное заболевание, относится к редким нарушениям свертывания крови (распространенность – 1: 1 000 000 населения). Приобретенное снижение активности FV наблюдается при патологии печени, некоторых заболеваниях системы крови, а также при приеме антикоагулянтных препаратов. Фактор V в составе протромбиназного комплекса участвует в генерации тромбина.

У гомозиготных носителей активность фактора V, как правило, находится в пределах до 10%, что в большинстве случаев является достаточным для достижения эффективного гемостаза.

Симптомы наследственного дефицита фактора свертывания крови V

Геморрагический синдром наиболее часто представлен послеоперационными и посттравматическими кровотечениями, гематомами мягких тканей различных локализаций, обильными менструальными кровотечениями, редко – гемартрозами. В тяжелых случаях могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в центральной нервной системе.

Что может повлиять на результат исследования «Фактор V, активность %»

Нарушение правил подготовки к исследованию может повлиять на результаты теста.

Әдебиет

1. Яковлева Е.В., Коняшина Н.И., Горгидзе Л.А., Сурин В.Л., Пшеничникова О.С., Полеводова О.А., Спирин М.В., Галстян Г.М., Зозуля Н.И. Наследственный дефицит фактора свертывания крови V: клинические наблюдения. Гематология и трансфузиология. 2019; 64(4): 489–503. 
2. Frotscher B., Toussaint-Hacquard M., Fouyssac F. et al. Severe factor V deficiency in two brothers with different clinical presentations. Haemophilia. 2012; 18(5): e383-5. 
3. Jingjing Yang, Hongli Mao, Li Sun, Congenital coagulation factor V deficiency with intracranial hemorrhage, Journal of Clinical Laboratory Analysis, 10.1002/jcla.24705, 36, 11, (2022). 

Правила подготовки к исследованию «Фактор V, активность %»

Взятие крови проводить утром, до 11 ч., допустимо после легкого приема нежирной пищи. Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется. Исследование не следует проводить на фоне применения антикоагулянтной терапии.

В каких случаях проводят анализ «Фактор V, активность %»: 

Зерттеу нәтижелерін түсіндіру емдеуші дәрігерге арналған ақпаратты қамтиды және диагноз қойылмайды. Бұл бөлімдегі ақпаратты өзін-өзі диагностикалау және өзін-өзі емдеу үшін пайдалану мүмкін емес. Нақты диагнозды дәрігер осы тексерудің нәтижелерін де, басқа көздерден қажетті ақпаратты да қолдана отырып қояды: анамнез, басқа тексерулердің нәтижелері және т. б.

Форма представления результата

Количественный, %.

Референсные значения

58 – 190% – возраст от 1 месяц и старше;

85 – 109% – для детей до 1 месяца.

Трактовка результатов исследования «Фактор V, активность %»

Показатель меньше нижнего предела референсных значений расценивается как снижение активности фактора V.