Фактор VIII, активность % (Factor VIII, FVIII, Activity %) - цена анализа в Алматы в ИНВИТРО

Описание

Исследуемый материал Плазма (цитрат)

Метод определения клоттинговый (модифицированный АЧТВ тест с использованием дефицитной по ф.VIII плазмы)

Исследование применяют для диагностики гемофилии типа А, приобретенных гемофилических расстройств, при обследовании пациентов с удлиненным АЧТВ.

Фактор свертывания VIII (FVIII), называемый также антигемофильным глобулином – гликопротеин плазмы, который относится к факторам внутреннего пути плазменного звена каскада свёртывания. FVIII синтезируется преимущественно в печени, циркулирует в крови в виде комплекса с фактором Виллебранда, в процессе свертывания крови переходит в активную форму и действует как ко-фактор для фактора IX, многократно ускоряя его активацию.

Врожденный дефицит FVIII является причиной гемофилии А. Это наследственное заболевание, проявляющееся кровоизлияниями во внутренние органы, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами, обнаруживается обычно в раннем возрасте. Различают тяжелую, умеренную и легкую формы гемофилии А. Тяжесть заболевания обратно связана с уровнем FVIII (подробнее см. раздел Интерпретация). Гемофилия А (дефицит FVIII) встречается в 4–5 раз чаще гемофилии В (дефицит FIX). Тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Генетические заболевания с таким типом наследования проявляются преимущественно у мужчин, женщины являются лишь носителями (за крайне редкими исключениями). Частота встречаемости классической гемофилии А – 14:100000 среди мужчин, единичные случаи этого заболевания описаны у женщин.

Приобретенная недостаточность FVIII – редкое, но тяжелое аутоиммунное расстройство, которое связано с присутствием в крови пациента аутоантител, направленных против FVIII (ингибиторов). Оно может наблюдаться как у мужчин, так и женщин, чаще обнаруживается в среднем возрасте, проявляется тяжелыми кровотечениями. В различных исследованиях была обнаружена ассоциация этого состояния с другими аутоиммунными расстройствами (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и т.д.), злокачественными заболеваниями, применением некоторых лекарственных препаратов, послеродовым периодом и проч. У части пациентов связанной патологии выявить не удается. Аутоантитела к фактору VIII – наиболее часто встречающийся специфический ингибитор факторов свертывания. Появление ингибиторов может быть обусловлено также выработкой аутоантител против экзогенного FVIII, который применяют для лечения гемофилических расстройств.

Причиной повышения уровня активности VIII фактора свертывания может служить беременность, приём эстрогенных препаратов, стресс и т.д. Стабильный избыток FVIII в крови может служить причиной венозных тромбозов, хотя практическое клиническое применение теста в этом направлении требует дальнейшего изучения.

Литература

Нарушения свертывания крови (под ред. Антовича Й. Бломбек М.). - М., Медицинская литература, 2014, 203 с.
Franchini M, Mannucci P.M. Acquired haemophilia A: a 2013 update. - Thromb Haemost. 2013, Vol. 110, No 6, p.p. 1114-1120.
Jenkins P.V. et al. Elevated factor VIII levels and risk of venous thrombosis. - Br J Haematol. 2012, Vol. 157, No 6, p. 653-663.
Материалы фирмы-производителя реагентов.

Подготовка

Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи. Накануне исследования необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки (спортивные тренировки), приём алкоголя.

Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется. Исследование не следует проводить на фоне применения препаратов варфарина (кумадина), гепарина.

Литература

Нарушения свертывания крови (под ред. Антовича Й. Бломбек М.). - М., Медицинская литература, 2014, 203 с.
Franchini M, Mannucci P.M. Acquired haemophilia A: a 2013 update. - Thromb Haemost. 2013, Vol. 110, No 6, p.p. 1114-1120.
Jenkins P.V. et al. Elevated factor VIII levels and risk of venous thrombosis. - Br J Haematol. 2012, Vol. 157, No 6, p. 653-663.
Материалы фирмы-производителя реагентов.

Показания

Диагностика гемофилии А, мониторинг эффективности лечения.
Диагностика приобретенного дефицита фактора VIII.
Исследования при феномене одиночно удлиненного АЧТВ.
В комплексе исследований при диагностике болезни Виллебранда.
В качестве дополнительного теста при расширенном обследовании в целях оценки риска венозных тромбозов.

Литература

Нарушения свертывания крови (под ред. Антовича Й. Бломбек М.). - М., Медицинская литература, 2014, 203 с.
Franchini M, Mannucci P.M. Acquired haemophilia A: a 2013 update. - Thromb Haemost. 2013, Vol. 110, No 6, p.p. 1114-1120.
Jenkins P.V. et al. Elevated factor VIII levels and risk of venous thrombosis. - Br J Haematol. 2012, Vol. 157, No 6, p. 653-663.
Материалы фирмы-производителя реагентов.

Интерпретация результатов

Интерпретация результатов исследования содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Единицы измерения в ИНВИТРО: %.

Референсные значения: 50 – 150%.

Интерпретация результатов:

Интерпретация результатов исследования содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.

Понижение уровня:

Гемофилия А (генетический дефицит FVIII).
Приобретенная недостаточность FVIII (присутствие ингибитора).
ДВС-синдром.
Возможно снижение FVIII одновременно с фактором Виллебранда при болезни Виллебранда.

Степень тяжести гемофилии А определяют по снижению активности фактора VIII и клиническим проявлениям заболевания. По современной классификации Всемирной Федерации Гемофилии выделяют три степени тяжести:

Форма гемофилии А	Активность фактора VIII	Клиническая картина
Тяжёлая	<1%	Раннее проявление (в первый год жизни), тяжёлые кровотечения, кровоизлияния в суставы, мягкие ткани, выраженные подкожными гематомами
Средняя	От 1% до 5%	Проявляется в возрасте от года до трех лет, кровоизлияния в суставы и мягкие ткани, выраженные подкожные гематомы, длительные послеоперационные кровотечения
Лёгкая	От 5% до 30%	Проявляется в любом возрасте, необоснованное удлинение кровотечений после травм, хирургических вмешательств.

Примечание. Фактор VIII- лабильный белок, чувствительный к протеолитический инактивации с риском получения ложно-заниженных результатов. Сниженные результаты – при отсутствии их корреляции с другими клиническими и лабораторными признаками патологии – могут потребовать повторных исследований.

Повышение уровня:

беременность, терапия эстрогенами, стресс, различные заболевания, включая недавний тромбоз, острофазное воспаление, заболевания печени и пр. Стойкое повышение уровня фактора VIII более 175% связывают со значимым повышением риска венозных тромбозов.

Литература

Нарушения свертывания крови (под ред. Антовича Й. Бломбек М.). - М., Медицинская литература, 2014, 203 с.
Franchini M, Mannucci P.M. Acquired haemophilia A: a 2013 update. - Thromb Haemost. 2013, Vol. 110, No 6, p.p. 1114-1120.
Jenkins P.V. et al. Elevated factor VIII levels and risk of venous thrombosis. - Br J Haematol. 2012, Vol. 157, No 6, p. 653-663.
Материалы фирмы-производителя реагентов.