Выбрать город: Алматы
Уважаемые пациенты! Каталог находится на модерации. Подробную информацию просьба уточнять у операторов контакт-центра, а также администраторов медицинских офисов. Приносим извинения за доставленные неудобства.
печать

№836 Ингибитор С1-эстеразы (C1-Esterase Inhibitor, С1-INH)

  • Описание
  • Подготовка
  • Показания
  • Интерпретация результатов
Исследование применяют в диагностике наследственного ангионевротического отека.

Ингибитор C1-эстеразы (С1-INH) – регуляторный белок, который действует как ингибитор многих сериновых протеаз, в том числе протеаз комплемента C1r и C1s, а также протеаз, участвующих в активации калликреина в калликреин-кининовой системе, фактора XIa, XIIa и плазмина в системе свертывания крови. Дефицит функции С1-ингибитора, связанный с количественной недостаточностью или сниженной активностью – один из наиболее частых врожденных дефектов системы комплемента. Он служит причиной наследственного ангионевротического отека, который проявляется повторными эпизодами сосудистого отека, захватывающего подслизистый слой дыхательных путей, пищеварительного тракта и подкожную клетчатку. Наиболее опасным является отек гортани. В большинстве случаев заболевание манифестирует в детстве, реже – во взрослом состоянии. 

Одной из причин, лежащих в основе этих нарушений при врожденном дефиците С1-INH, является неадекватная чрезмерная активация системы комплемента по классическому пути, который ведет к продукции анафилактических, хемотаксических и вазоактивных пептидов. Другая причина – увеличение сосудистой проницаемости под действием избытка брадикинина, который формируется в результате повышения уровня калликреина (в условиях дефицита ингибитора реакции преобразования прекалликреина в калликреин). 

Активность С1-ингибитора целесообразно определять одновременно с исследованием С3 и С4 факторов комплемента (см. тест № 193 С3 и С4 компоненты комплемента). Для наследственного ангионевротического отека характерен дефицит С1-INH и низкий уровень С4 (менее 30%).

Литература

  1. Аллергология и иммунология. Национальное руководство (краткое издание). - М.: Изд. «ГЭОТАР-Медиа». 2013:640. 
  2. Gomples M.M. et al. C1inhibitor deficiency: consensus document. Clinical and Experimental Immunology. 2005; 139:379-394. 
  3. Инструкции к набору реагентов.
Загружаю корзину...
Цена 19990 тенге
+ Взятие крови из вены:  330 тенге

Срок исполнения

(указанный срок не включает день взятия биоматериала)

до 8 рабочих дней

Исследуемый материал

Плазма (цитрат)

Метод определения

Иммунохимический метод (функциональный тест).